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Unilateral renal agenesis: case review of ambulatory pediatric nephrology clinics in Cali


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2011-11-28

Introduction: Unilateral renal agenesis is a frequent renal malformation with incidence of 1 per 1000 live born children. There are no statistics nor protocols to manage and follow-up these patients. Usually asymptomatic, it can be early detected by prenatal ultrasound, allowing opportune detection and adequate follow up. The goal is to describe main features found in children with renal agenesis at four ambulatory pediatric nephrology clinics in Cali, Colombia: Hospital Universitario del Valle (HUV), Club Noel Children’s hospital and the private practice of two pediatric nephrologists. Methods: This is a retrospective descriptive study in a series of cases with congenital renal agenesis diagnosed between January, 1995 and December 2007, of patients under 18 years of age and based on a review of clinical records. Results: 43 patients were found, 51.2% males, 88% from the department of Valle del Cauca. Prenatal diagnoses were conducted in only 21% of these patients; agenesis was right in 48.8% and left in 51.2%. In 46.5%, association with other pathologies was found: occult spinal bifida, congenital scoliosis, and Klippel-Feil sequence. Compensatory renal hypertrophy was reported in 39.5% of the patients, 42% had episodes of urinary tract infection, 31% vesicoureteral reflux and 10% proteinuria. Four male patients (9.3%) developed renal failure. The average follow-up was 6.6 years. Conclusions: Prenatal diagnose was not very frequent in our set of cases. Urinary tract infection and vesicoureteral reflux were common, increasing the risk of renal deterioration. Prolonged follow up is suggested, with unified protocols to prevent renal failure. Introducción: La agenesia renal unilateral (ARU) es una malformación con una incidencia de 1 por 1000 nacidos vivos. En Colombia no hay estadísticas ni protocolos para el manejo y seguimiento de estos pacientes. La ARU casi siempre es asintomática y se puede descubrir temprano por ecografía prenatal, que permite el adecuado seguimiento. El objetivo es describir las características principales encontradas en la revisión de historias clínicas de niños con agenesia renal que se examinaron en dos servicios de nefrología pediátrica de la ciudad de Cali: Hospital Universitario del Valle (HUV), Hospital Infantil Club Noel (HICN) y en los consultorios de dos nefrólogas pediatras. Metodología: Es un estudio descriptivo retrospectivo de tipo serie de casos basado en la revisión de historias clínicas, de pacientes menores de 18 años con diagnóstico de agenesia renal congénita atendidos entre enero de 1995 y diciembre de 2007. Resultados: Se encontraron 43 pacientes, 51.2% masculinos. El 88% procedía del departamento del Valle. El diagnóstico prenatal sólo se hizo en 21% de los casos. En 48.8% de los pacientes la agenesia renal fue derecha y en el resto izquierda. En 46.5% hubo asociación con otras entidades (espina bífida oculta, escoliosis congénita y secuencia de Klippel Feil). En 39.5% de los pacientes se vio hipertrofia renal compensatoria, 42% presentaron algún episodio de infección urinaria, 31% reflujo vésico-ureteral y 10% proteinuria; en 4 pacientes (9.3%), todos varones desarrollaron falla renal. El promedio de seguimiento fue 6.6 años. Conclusiones: El diagnóstico prenatal fue poco frecuente en esta serie de casos. La infección urinaria y el reflujo vésicoureteral son altos y aumentan el riesgo de daños renales. Se recomienda el seguimiento extendido en niños con ARU, mediante protocolos unificados para prevenir el deterioro renal.

eng

http://hdl.handle.net/10893/3207

  • Colombia Médica [765]

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    Introducción: La displasia renal multiquística (DRM) unilateral es una malformación frecuentemente encontrada en el ultrasonido obstétrico. En Colombia no existen publicaciones sobre las características clínicas y el comportamiento de esta enfermedad que permitan sugerir el tipo de estudios que se deben practicar en la fase inicial y en el seguimiento de estos niños. Objetivos: Describir las características clínicas de 40 pacientes con DRM unilateral con énfasis en la evaluación del riñón contralateral (RC) con respecto a sus funciones, tamaño y frecuencia de malformación urológicas asociadas. Metodología: Estudio descriptivo de pacientes menores de 18 años con diagnósticos pre o postnatales de DRM unilateral, atendidos en la consulta externa de nefrología pediátrica del Hospital Infantil Club Noel entre julio de 1997 y diciembre de 2007. Resultados: Se encontraron 40 pacientes. En ellos 88% el diagnóstico se hizo antes de nacer; 55% eran de sexo masculino, con una edad promedio al ingreso de 2 meses (rangos, 1 y 42 meses). En el RC se descubrió hidronefrosis (HN) en 2 casos (5%) y reflujo vesicoureteral (RVU) grados I y II en 3 casos (9%). El cálculo de la filtración glomerular fluctuó entre 81 ml/min/ 1.73 y 193 ml/min/1.73 (media, 105). Sólo uno de los 38 renogramas fue anormal e informó la presencia de una cicatriz renal. En el control ecográfico de 31 pacientes los quistes desaparecieron en 13 y persistían en 18, con una media de 60 meses (rango, 24 y 132 meses). El tiempo de seguimiento promedio fue 60 meses con un rango entre 15 y 132 meses. Conclusiones: En este grupo de pacientes se encontró buen pronóstico del RC: ninguno presentó disminución de la filtración glomerular y la frecuencia de malformaciones urológicas como la HN y el RVU fue muy baja. El ultrasonido renal (UR) es indispensable en la evaluación inicial y seguimiento de los casos. Es recomendable practicar al comienzo un renograma, preferiblemente con 99mTc-DMSA, para comprobar la no funcionalidad del riñón displástico y evaluar la morfología del RC. Se sugiere reservar la cistouretrografía miccional (CUGM) para los casos en los que se descubra HN postnatal y/o alteraciones del renograma en el RC. Es importante el cálculo periódico de la filtración glomerular para detectar hiperfiltración que puede comprometer a largo plazo el único riñón funcional. Introduction: The multicystic dysplastic kidney (MDK) is a frequent malformation discovered in obstetrical ultrasound. In Colombia, there are no publications on clinical characteristics and follow up studies suggesting initial evaluation and follow up in these children. Objectives: To describe the clinical characteristics of 40 patients with unilateral MDK, with emphasis in the evaluation of the contra-lateral kidney (CK) regarding function, size, and associated urological malformations. Methodology: A review of cases of patients under 18 years of age with prenatal or postnatal diagnosis of unilateral MDK that attended the Pediatric Nephrology outpatient clinic at Hospital Infantil Club Noel in the city of Cali from July 1997 to December 2007. Results: A total of 40 patients were found. In 88% of these, diagnosis of unilateral MDK was done prenatally; of these, 55% were males with a mean age of 2 months of age (range 1 to 42 months). Evaluation of contra-lateral kidney showed: hydronephrosis (HN) in 2 cases (5%), vesicouretheral reflux (VUR) grades I and II in 3 cases (9%). Glomerular filtration fluctuated between 81 ml/min/1.73 and 193 ml/min/1.73 (mean 105). Radioisotope renography was performed in 38 patients and only one patient was reported with renal scar. Follow up with renal ultrasound revealed that renal cysts disappeared in 13 patients and persisted in 18 with a media of 60 months (range 15 to 132 months). Conclusions: In this group of patients, a good prognosis of the CK was found: none presented decline of the glomerular filtration rate and frequency of urological malformations as HN and VUR was very low. Renal ultrasound is mandatory in the initial evaluation and follow up of these cases. Renography with 99mTc-DMSA is recommended in the initial evaluation of these patients to demonstrate no function of the MDK and to assess morphology and function of CK. A voiding cystogram should be reserved to patients with hydronephrosis in CK and/or anomalies in the renography. The periodic calculation of the glomerular filtration is important to detect hyperfiltration that can compromise a single functional kidney.

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  • Glomerulonefritis aguda con énfasis en compromiso rápidamente progresivo

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  • Nephrotic syndrome with a nephritic component associated with toxoplasmosis in an immunocompetent young man.

    Barrios, Julio E. | 2013-07-08

    Introduction: Although the association of infection by toxoplasmosis with the development of nephrotic syndrome is uncommon, cases of this association have nevertheless been reported in the literature for more than two decades, not only for congenital toxoplasmosis, but also in acquired cases, and occasionally in immunocompetent patients. Development: A case is presented of an immunocompetent patient aged 15 with clinical and laboratory indications of nephrotic/nephritic syndrome, in whom serological tests showed toxoplasma infection. Conclusion: The presentation of nephrotic syndrome in ages where it is not commonly seen, leads to clinical suspicion of secondary causes. Active search for possible causes should include common tropical infections. Introducción: Aunque no es frecuente la asociación de infección por toxoplasmosis y el desarrollo de síndrome nefrótico, desde hace más de dos décadas se han reportados casos de esta asociación en la literatura médica, no solo en casos de toxoplasmosis congénita, sino también adquirida, y esporádicamente en inmunocompetentes. Desarrollo: Se presenta un caso de un paciente de 15 años inmunocompetente con signos clínicos y paraclínicos de síndrome nefrótico/nefrítico, en quien se determinó por pruebas serológica infección aguda por Toxoplasmas. Conclusión: La presentación del Síndrome nefrótico en edades poco usuales, induce a la sospecha clínica de causas secundaria, la búsqueda activa de las posibles causas debe incluir infecciones parasitaria.

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  • Biblioteca Mario Carvajalbiblioteca@univalle.edu.coTeléfonos +57 2 3212950 - Fax 3212977Universidad del Valle - Ciudad UniversitariaCalle 13 # 100-00Cali, Colombia
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