Examinando por Autor "Sepúlveda Hincapié, María Elsy"

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    PublicaciónAcceso abierto
    Modificación del almidón de maíz y sus efectos en el tratamiento de niños con glucogenosis.
    (2013-09-30) Yepes Palacio, Nora Luz; Henao Roldán, Caterine; Mesa Valencia, Diana Carolina; Sepúlveda Hincapié, María Elsy
    El almidón de maíz (AM) está indicado en el manejo de niños con glucogenosis hepática (GH). Objetivo: Describir la respuesta clínica en siete niños con GH I y III, del Hospital Pablo Tobón Uribe de Medellín, Colombia, al cambiar el AM de uso alimenticio (UA), por AM de pureza farmacológica (PF). Metodología: Estudio observacional, retrospectivo, descriptivo realizado en 51 meses en el que se comparan pruebas bioquímicas y evolución clínica de siete niños ambulatorios con GH, quienes recibían AMUA y se les cambió a AMPF, por recaída en sus controles bioquímicos, relacionados con el cambio en la composición del AM tradicional, al que se le adicionó una mezcla de vitaminas y minerales. Resultados: Se incluyeron 3 niñas y 4 niños entre 13 y 148 meses, 3 con GH I y 4 con GH III, que recibían AMUA, y luego de cambiar a AMPF, presentaron mejoría clínica y bioquímica así: glucemia en ayunas de 77 mg/dL (48-90) a 85 (68-119) mg/dL, ALT de 390 U/L (47-1410) a 159 (47-345) U/L y triglicéridos de 487 (186-1797) mg/dL a 240 (112-614) mg/dL. Conclusiones: El AMPF en niños con GH I y III, demostró resultados mejores, que los obtenidos con el AMUA. La evidencia bioquímica y clínica, permite recomendar su utilización en el tratamiento actual de los pacientes con estos tipos de GH.
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    PublicaciónAcceso abierto
    Síndrome de Alagille. Experiencia clínica de catorce casos en Medellín, Colombia.
    (2013-10-03) Sepúlveda Hincapié, María Elsy; Gutiérrez Mendoza, Fernando Alberto; Osorio Sandoval, Germán; Yepes Palacio, Nora Luz
    El Síndrome de Alagille corresponde a una alteración autosómica dominante con expresión variable. Se caracteriza por colestasis crónica con escasez de los conductos biliares interlobulares asociada a alteraciones cardiovasculares, oftálmicas, sistema esquelético, riñones y facies característica. Su distribución es mundial con frecuencia de 1 por cada 100000 nacidos vivos. Objetivo: Describir las características clínicas, la evolución y la sobrevida de catorce pacientes, con diagnóstico de Síndrome de Alagille atendidos en un período de 16 años en Medellín, Colombia. Materiales y métodos: Es un trabajo observacional descriptivo de reporte de casos de los hallazgos morfológicos y la evolución de los pacientes con diagnóstico de Síndrome de Alagille. Resultados: Grupo compuesto por ocho niños y seis niñas, con edades entre los dos meses y los diez años al momento de diagnóstico. El síndrome completo se presentó en 28%. Los hallazgos más frecuentes, estenosis valvular de la arteria pulmonar y la alteración vertebral se presentaron en el 79%. Tres pacientes 21%, fallecieron, uno de ellos después de recibir trasplante hepático. De los once sobrevivientes dos niñas fueron sometidas a trasplante y se encuentran en buenas condiciones. Los nueve restantes padecen hepatopatía colestásica crónica y reciben tratamiento médico. Conclusión: El Síndrome de Alagille se debe tener en cuenta en el diagnóstico de colestasis crónica infantil. Para establecer la distribución y frecuencia de esta enfermedad en nuestro país es necesario desarrollar investigaciones que idealmente incluyan el estudio de la mutación genética en los pacientes y su familia cercana.