Examinando por Materia "Colestasis"

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    Actualización en colestasis pediátrica incluida colestasis neonatal.
    (2013-09-24) Velasco Benítez, Carlos Alberto
    La colestasis, entendida como hiperbilirrubinemia directa, es una entidad de variada etiología, en niños que consultan tardíamente, ocasionando elevada morbimortalidad, causando enfermedades crónicas hepáticas, cirrosis y muerte. Produce reducción en el transporte de los ácidos biliares al intestino delgado proximal, produciendo una disminución de la concentración intraluminal de la bilis, provocando malabsorción, principalmente de vitaminas y de minerales liposolubles. Ante un niño ictérico, primero es necesario descartar hiperbilirrubinemia indirecta. Generalmente, estos niños tienen un franco deterioro nutricional secundario a malestar, fatiga, anorexia, restricción dietética y defi ciencia de alimentos; además, de la elevada carga energética, la presencia de visceromegalias y/o ascitis, que causan plenitud y la presencia de enfermedades asociadas, que provocan náusea y vómito. El manejo quirúrgico se resume en la corrección temprana de la atresia de la vía biliar, la resección de los quistes, la corrección de las anomalías biliares, y donde se ofrece, el trasplante hepático.
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    PublicaciónAcceso abierto
    Colestasis : enfoque actual.
    (2013-09-25) Jara, Paloma
    La colestasis, tiene incidencia de 1:60-375 ictéricos a las 2 semanas de edad, es potencialmente grave, presentan riesgos inmediatos como coagulopatías por hemorragia severa ante el déficit de la absorción de la vitamina K, y con su diagnóstico precoz, se identifican patologías que tienen tratamiento, incluso, trasplante hepático. Como consecuencia de la colestasis, hay retención de sales biliares, daño celular hepático, y descenso de la bilis a nivel intestinal, que ocasionan mala digestión de grasas y proteínas, con defectos en las vitaminas liposolubles. Existen hepatopatías primarias secundarias a una serie de entidades genéticas y metabólicas, y colestasis secundarias a otros problemas, que en el adulto generan enfermedad hepática. Es necesario establecer protocolos de identificación del niño con ictericia.
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    PublicaciónAcceso abierto
    Ictericia Colestàsica.
    (2015-11-25) Medina, Fernando
    Es considerada como una de las patologías más difíciles para su estudio, debido a su complejidad y gran cantidad de diagnósticos diferenciales. Clínicamente es detectable la ictericia, con niveles de bilirrubina total que excede entre 2.3 a 2.5 ml/dl, ó cuando la bilirrubina directa es mayor del 20% de la bilirrubina total, ó cuando la bilirrubina directa es mayor de 1 cuando la bilirrubina total es menor de 5 mg/dl. SUMMARY Cholestasis is one of the most difficult pathologies for its study, due to its complexity and great amount of diagnoses differentials. Jaundice is clinically detectable, with levels of total bilirrubin that exceeds between 2,3 to 2,5 ml/dl, or when the direct bilirrubin is greater of 20% of the total bilirrubin, or when the direct bilirrubin is greater of 1 when the total bilirrubin is smaller of 5 mg/dl.
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    PublicaciónAcceso abierto
    Síndrome de Alagille. Experiencia clínica de catorce casos en Medellín, Colombia.
    (2013-10-03) Sepúlveda Hincapié, María Elsy; Gutiérrez Mendoza, Fernando Alberto; Osorio Sandoval, Germán; Yepes Palacio, Nora Luz
    El Síndrome de Alagille corresponde a una alteración autosómica dominante con expresión variable. Se caracteriza por colestasis crónica con escasez de los conductos biliares interlobulares asociada a alteraciones cardiovasculares, oftálmicas, sistema esquelético, riñones y facies característica. Su distribución es mundial con frecuencia de 1 por cada 100000 nacidos vivos. Objetivo: Describir las características clínicas, la evolución y la sobrevida de catorce pacientes, con diagnóstico de Síndrome de Alagille atendidos en un período de 16 años en Medellín, Colombia. Materiales y métodos: Es un trabajo observacional descriptivo de reporte de casos de los hallazgos morfológicos y la evolución de los pacientes con diagnóstico de Síndrome de Alagille. Resultados: Grupo compuesto por ocho niños y seis niñas, con edades entre los dos meses y los diez años al momento de diagnóstico. El síndrome completo se presentó en 28%. Los hallazgos más frecuentes, estenosis valvular de la arteria pulmonar y la alteración vertebral se presentaron en el 79%. Tres pacientes 21%, fallecieron, uno de ellos después de recibir trasplante hepático. De los once sobrevivientes dos niñas fueron sometidas a trasplante y se encuentran en buenas condiciones. Los nueve restantes padecen hepatopatía colestásica crónica y reciben tratamiento médico. Conclusión: El Síndrome de Alagille se debe tener en cuenta en el diagnóstico de colestasis crónica infantil. Para establecer la distribución y frecuencia de esta enfermedad en nuestro país es necesario desarrollar investigaciones que idealmente incluyan el estudio de la mutación genética en los pacientes y su familia cercana.