Resumen en español

Las enfermedades hereditarias por hemoglobinas anormales afectan a millones de personas en todo el mundo. Las más importantes son las que comprometen las cadenas ß de la hemoglobina (HGB) y, por supuesto, la más común es la drepanocitosis o anemia de células falciformes. Todas estas entidades son más frecuentes en personas de raza negra y su mestizaje. En este trabajo se pretende dar una información general sobre tales enfermedades con su comportamiento clínico en niños. The hereditary diseases caused by abnormal hemoglobins affect millions of persons worldwide, being of major importance the alterations of the ß chain of hemoglobin and above all sickle cell disease. The sickle cell syndrome and related conditions are very common in black persons and people with racial mixture. In this article some up to date information about the disease in children with general guidelines of clinical approach and management of this complex illness are given.