Este caso clínico describe las alteraciones en una niña de cuatro años con Osteogénesis imperfecta, asociada a Dentinogénesis imperfecta cuyos padres consultaron en la Clínica Integral del niño y del adolescente de la Escuela de Odontología de la Universidad del Valle. La paciente fue remitida por su médico pediatra. Adicionalmente realizamos una revisión de la literatura de esta patología.