Resumen en español

La fibrosis quística (FQ) o mucoviscidosis, se describió originalmente en 1938 por Anderson, siendo la más frecuente y de mayor letalidad de los trastornos genéticos en algunas poblaciones. Su carácter multisistémico hace que el enfoque de su tratamiento sea muy complicado. Los niños con FQ tienen una elevada mortalidad y morbilidad debido a tres factores fundamentales: El primero de ellos es la insuficiencia respiratoria como consecuencias de la colonización de las vías áreas; el segundo se deben a la malabsorción o maldigestión de los nutrientes producto fundamentalmente de la insuficiencia pancreática asociada con la enfermedad; y el tercero es consecuencia de los dos anteriores, una desnutrición que puede abarcar todas las formas clínicas descritas y que consecuentemente empeora tanto las funciones respiratorias como digestivas. El tener una estrategia nutricional adecuada en relación con las cantidades de nutrientes, la calidad de los mismos, la vía y la forma en que se van a usar, resulta de vital importancia en los resultados de la terapéutica del niño con FQ, siendo la vía enteral la vía de elección porque permite el uso de nutrientes de elevada calidad que respondan a las necesidades incrementadas en el niño. El presente informe discutirá la importancia de la nutrición haciendo énfasis en la evaluación de una estrategia adecuada donde se involucran la familia y el equipo de salud, así como la importancia de una adecuada evaluación de la conducta alimentaría y de la alimentación enteral en el manejo nutricional del niño con FQ. SUMMARY Cystic fibrosis or mucoviscidosis was described initially in 1938 by Anderson, is the most frequent and lethal genetic disorder among some populations. Its systemic character does the treatment very complicated. Children’s with CF have a increased rate of mortality and morbidity owing to three main factors: The first of them is the respiratory failure because the colonization of the airway, the second of the factors is due to the nutrients malabsorption or maldigested as a consequence of the pancreatic failure associated to the disease and the last of factors is a consequence of the former factors, a malnutrition with all the possible described clinic manifestation of this entity that do worse both the respiratory and digestive functions. To have an appropriate nutrition strategy in relation with nutriments, amounts and quality, way and how will be use, have a great importance on the CF therapeutic, being the enteral nutrition the main way because allows the use of nutriments with high quality that respond to increased energy necessities in the children with CF. The present report will discuss the importance of nutrition doing emphasis in the assessment of an adequate strategy which involves both the family and the health team, as well as, the importance of the appropriate feeding behaviour and the enteral nutrition in the nutritional treatment of the children with CF.