Síndrome de Devic asociado con lupus eritematoso sistémico. Descripción de un caso.

Abstract

El síndrome de Devic es una las enfermedades desmielinizantes del sistema nervioso central, de etiología desconocida. Se relaciona mucho con el lupus eritematoso sistémico siendo una complicación rara y grave. Este síndrome se presenta como mielitis transversa de compromiso a nivel cervical y neuritis óptica. Se describe el caso de de una paciente de 32 años, que se presentó al servicio de urgencias por dolor en región torácica, pérdida de la fuerza muscular progresiva en los miembros inferiores, pérdida del control del esfínter urinario y disminución de la agudeza visual. También relató antecedentes de lupus eritematoso sistémico. Al examen físico se encontró atrofia y palidez del disco óptico derecho, disminución en la fuerza muscular 3/5 en miembros superiores e inferiores, alteración en la sensibilidad y propiocepción de extremidades inferiores. La resonancia magnética mostró hallazgos sugestivos de mielitis transversa de C2 a C6. En el laboratorio se encontraron anticuerpos anticardiolipina elevados y anticuerpos antinucleares: 1:320. Se manejó con esteroides, hubo notable mejoría en los síntomas y se le dio de alta al sexto día, con tratamiento ambulatorio. Los hallazgos al examen físico, laboratorio e imagenología permitieron hacer el diagnóstico de síndrome de Devic. Con base en la revisión bibliográfica, se concluye que este síndrome es poco frecuente; sin embargo, se debe tener en cuenta como posible diagnóstico en todo paciente con antecedentes de lupus eritematoso sistémico y síntomas compatibles. Devic’s syndrome is a demielizing disease of the central nervous sistem, of unknown etiology. It is highly relationated with systemic lupus erythematosus, being a rare and severe complication. This syndrome presents as a transverse myelophaty with the compromise of a cervical level and optic neuritis. 32 years old female arrives to the emergency room, complaining about thoracic pain, progressive lost of the muscle strength in the lower extremities, lost of urinary sphincter control and decrease or sight. She also shows systemic lupus erythematosus. At physical exam, findings were atrophy and paleness of the right optic disc, muscle strength 3/5 in upper and lower extremities, abnormalities in propioception and sensibility of lower extremities. MR findings suggest transverse myelitis from C2 to C6. Laboratory exams reported elevated anticardiolipin antibodies and antinuclear antibodies 1:320. Treatment was established with steroids and the symptoms recovered, reason why the patient was discharged on day six with ambulatory treatment.