Resumen en español

Introducción: La displasia renal multiquística (DRM) unilateral es una malformación frecuentemente encontrada en el ultrasonido obstétrico. En Colombia no existen publicaciones sobre las características clínicas y el comportamiento de esta enfermedad que permitan sugerir el tipo de estudios que se deben practicar en la fase inicial y en el seguimiento de estos niños. Objetivos: Describir las características clínicas de 40 pacientes con DRM unilateral con énfasis en la evaluación del riñón contralateral (RC) con respecto a sus funciones, tamaño y frecuencia de malformación urológicas asociadas. Metodología: Estudio descriptivo de pacientes menores de 18 años con diagnósticos pre o postnatales de DRM unilateral, atendidos en la consulta externa de nefrología pediátrica del Hospital Infantil Club Noel entre julio de 1997 y diciembre de 2007. Resultados: Se encontraron 40 pacientes. En ellos 88% el diagnóstico se hizo antes de nacer; 55% eran de sexo masculino, con una edad promedio al ingreso de 2 meses (rangos, 1 y 42 meses). En el RC se descubrió hidronefrosis (HN) en 2 casos (5%) y reflujo vesicoureteral (RVU) grados I y II en 3 casos (9%). El cálculo de la filtración glomerular fluctuó entre 81 ml/min/ 1.73 y 193 ml/min/1.73 (media, 105). Sólo uno de los 38 renogramas fue anormal e informó la presencia de una cicatriz renal. En el control ecográfico de 31 pacientes los quistes desaparecieron en 13 y persistían en 18, con una media de 60 meses (rango, 24 y 132 meses). El tiempo de seguimiento promedio fue 60 meses con un rango entre 15 y 132 meses. Conclusiones: En este grupo de pacientes se encontró buen pronóstico del RC: ninguno presentó disminución de la filtración glomerular y la frecuencia de malformaciones urológicas como la HN y el RVU fue muy baja. El ultrasonido renal (UR) es indispensable en la evaluación inicial y seguimiento de los casos. Es recomendable practicar al comienzo un renograma, preferiblemente con 99mTc-DMSA, para comprobar la no funcionalidad del riñón displástico y evaluar la morfología del RC. Se sugiere reservar la cistouretrografía miccional (CUGM) para los casos en los que se descubra HN postnatal y/o alteraciones del renograma en el RC. Es importante el cálculo periódico de la filtración glomerular para detectar hiperfiltración que puede comprometer a largo plazo el único riñón funcional. Introduction: The multicystic dysplastic kidney (MDK) is a frequent malformation discovered in obstetrical ultrasound. In Colombia, there are no publications on clinical characteristics and follow up studies suggesting initial evaluation and follow up in these children. Objectives: To describe the clinical characteristics of 40 patients with unilateral MDK, with emphasis in the evaluation of the contra-lateral kidney (CK) regarding function, size, and associated urological malformations. Methodology: A review of cases of patients under 18 years of age with prenatal or postnatal diagnosis of unilateral MDK that attended the Pediatric Nephrology outpatient clinic at Hospital Infantil Club Noel in the city of Cali from July 1997 to December 2007. Results: A total of 40 patients were found. In 88% of these, diagnosis of unilateral MDK was done prenatally; of these, 55% were males with a mean age of 2 months of age (range 1 to 42 months). Evaluation of contra-lateral kidney showed: hydronephrosis (HN) in 2 cases (5%), vesicouretheral reflux (VUR) grades I and II in 3 cases (9%). Glomerular filtration fluctuated between 81 ml/min/1.73 and 193 ml/min/1.73 (mean 105). Radioisotope renography was performed in 38 patients and only one patient was reported with renal scar. Follow up with renal ultrasound revealed that renal cysts disappeared in 13 patients and persisted in 18 with a media of 60 months (range 15 to 132 months). Conclusions: In this group of patients, a good prognosis of the CK was found: none presented decline of the glomerular filtration rate and frequency of urological malformations as HN and VUR was very low. Renal ultrasound is mandatory in the initial evaluation and follow up of these cases. Renography with 99mTc-DMSA is recommended in the initial evaluation of these patients to demonstrate no function of the MDK and to assess morphology and function of CK. A voiding cystogram should be reserved to patients with hydronephrosis in CK and/or anomalies in the renography. The periodic calculation of the glomerular filtration is important to detect hyperfiltration that can compromise a single functional kidney.