Resumen en español

La glucogenosis tipo 1 (Von Gierke) (GT1) es susceptible al tratamiento (Tx) nutricional, siendo una de las principales repercusiones, el retardo en el crecimiento. Objetivo: Identificar las variables del Tx nutricional que se asocian con ganancia de talla (T) y reservas corporales, en niños con GT1. Pacientes y Métodos: Se incluyeron 15 niños con GT1, edad (E) promedio (X=) 75.5 meses, 60% masculinos. Se tomaron peso (P), T, perímetro del brazo (PB), pliegue cutáneo pricipital (PCT), e indicadores P/E, P/T, T/E, reserva magra muscular (RMM) y RM grasa (RMG) ajustadas a T con control trimestral. El plan de alimentación estipuló la cantidad de almidón crudo (1.0-2.5 g/Kg/dosis) al día, fraccionada en 4 tiempos de comida diurnos y 2 tomas de almidón crudo + fórmula láctea sin lactosa (0.5 g/ml) en la noche. Se hizo restricción hidratos de carbono (HDC). El análisis incluyó tres modelos de regresión lineal bivariada. Resultados: Hubo un promedio de 2.2 controles, en un periodo X= 7.5 meses. Los X= de la dosis de almidón crudo fue 2 g/Kg/ dosis, de flujo de glucosa, 8.4 mg/Kg/min, de dieta, 1508 Kcal, de valor energético total: 14% de proteína, 27% de lípidos y 59% de HDC. El 60% de los niños ganaron T, en X= 0.15±0.11 T/E mensual. El 53% incrementó RMM por mes en X= 2.25±1.38% y el 33% incrementó RMG por mes en X= 1.48±1.12%. T/E calculado para proteína (p<0.05) y fl ujo de glucosa (p<0.04), RMG para proteína (p<0.02) y flujo de glucosa (p<0.83). Conclusiones: El abordaje nutricional para pacientes con GT1 susceptibles a la intervención nutricional es de vital importancia para lograr alcanzar un mayor %T/E y repletar las RMM Y RMG. La mayoría de los pacientes presentaron un adecuado control metabólico con dosis de almidón crudo entre el rango establecido en la literatura. El crecimiento lineal de los pacientes es favorable ya que supera lo establecido para niños normales con la misma talla.