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Hemofilia : terapéutica en las alteraciones hemostáticas. Parte I

Resumen en español

Las hemofilias A y B son coagulopatías congénitas que afectan aproximadamente a 5,000 colombianos; la hemofilia A es la más común. En el pasado, el tratamiento de la hemofilia con productos sanguíneos produjo un aumento extremo en la frecuencia de seroconversión para hepatitis y el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH). Sin embargo, la filtración serológica (tamizaje) en donantes y los novedosos métodos de atenuación, purificación y la tecnología recombinante han producido concentrados de factores más seguros. Aunque los productos derivados de plasma son hoy seguros en términos de hepatitis y VIH, no se puede garantizar la seguridad viral de esos productos. Los factores VIII y IX obtenidos por tecnología recombinante o inactivados para virus se han probado en seguridad y efectividad y son los productos de elección para la terapia de reemplazo. La desmopresina se considera como el mejor tratamiento para el manejo del sangrado en pacientes con hemofilia leve y moderada. Hemophilia A (factor VIII deficiency) and hemophilia B (factor IX deficiency) are clinically indistinguishable, sex-linked coagulopathies. This two entities affect approximately 5,000 people in Colombia. In the past, the treatment of hemophilia with blood products resulted in extremely high rates hepatitis and HIV seroconversion. However, donor screening test and newer attenuation and purification methods have resulted in safer factor VIII concentrates, and factor rVIII is also avalaible. Although the currently available plasma-derived factor VIII-concentrates seem to be safe in terms of both hepatitis and HIV, one cannot be absolutely sure of the viral safety of these products, because certain non-lipidenveloped viruses such as human parvovirus B19 are still being transmitted by them. DDAVP is considered the treatment of choice for bleeding in patients with mild or moderate hemophilia A. Factor VIII and IX produced by recombinant technology or virus-inactivated, purified have been shown to be safe and effective and are products of choice for replacement therapy. The hemophilic arthropathy a common long-term disabling complication can be prevented with long-term prophylactic replacement therapy. Antifibrinolytic agents are adjuncts to replacement therapy for the control of dental and oral bleeding. Knowledge of the available therapeutic products and an appropriate preoperative evaluation are essential. Patients with these disorders should be referred to a hemophilia treatment center for comprehensive care.