Examinando por Materia "Hemofilia"

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    Calidad de vida de pacientes pediátricos con hemofilia. Consulta externa de un hospital público de la ciudad de México.
    (Universidad del Valle, 2013-06) Osorio Guzmán, Maricela; Marín Palomares, Teresa; Bazán Riverón, Georgina E.; Ruíz Ortega, Néstor G.; Grupo Estudiantil y Profesional de Psicología Univalle. Cali -Valle; Velásquez Fernández, Andrey
    El objetivo del presente estudio fue analizar y describir los niveles de calidad de vida de pacientes pediátricos con hemofilia, de consulta externa de un hospital público de la Ciudad de México. Método: Participaron 89 varones, con una media de 8.6 años de edad (DS= 1.96); el 76% padecía hemofilia tipo A, y el 24% hemofilia B. El 27% presentó grado clínico leve, el 52% moderado y el 21% severo. Se aplicó el Cuestionario Calidad de Vida en Pacientes Pediátricos con Hemofilia México (QoLHMex). Resultados: El 67% de los entrevistados obtuvieron un nivel de vida medio y/o alto. Se encontraron diferencias significativas en tres áreas, de acuerdo al grado clínico. Discusión: se detectaron problemas que hacen referencia principalmente a una afectación del área psicosocial.
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    Femoral nerve palsy secondary to iliopsoas hemorrhage in patients with hemophilia: Results from biceps femoral transfer.
    (2011-11-30) Vergara Amador, Enrique; Piña Qintero, Marcela; Galván Villamarín, Fernando; Abril Aguilar, Camilo
    Hemophilia causes injuries of peripheral nerves secondary to compressions by hematoma. In general, these injuries recover spontaneously after the cause of the compression is solved. A case of a 16-year-old adolescent with injury of the left femoral nerve, causing loss of the extension of the knee is described herein. During the evolution there was no recovery. For this reason a tendinous transfer of the femoral biceps was practiced. This technique was described formerly for the correction of poliomyelitis. Excellent results were obtained with complete recovery of the extension and force 4+ / 5. La hemofilia causa lesiones de nervio periférico secundarias a compresiones por hematoma. En general estas lesiones se recuperan espontáneamente después de resolverse la causa de la compresión. Se describe el caso de un adolescente de 16 años con lesión del nervio femoral izquierdo que ocasionó la pérdida de la extensión en la rodilla. Como durante la evolución no hubo recuperación, se hizo una transferencia tendinosa del bíceps femoral, técnica descrita antiguamente para correcciones en poliomielitis. Hubo un excelente resultado con recuperación completa de la extensión y fuerza 4+/5.
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    Hemofilia : diagnóstico molecular y alternativas de tratamiento.
    (2013-07-10) Bermeo, Sandra Milena; Tamar Silva, Claudia; Fonseca, Dora Janeth; Restrepo, Carlos Martín
    La hemofilia es una enfermedad recesiva ligada al cromosoma X que generalmente padecen los hombres. El diagnóstico genético preimplantación (DGP), el diagnóstico prenatal y el diagnóstico molecular de las mutaciones que causan hemofilia, se realizan en investigaciones aisladas con el fin de hacer prevención primaria, asesorar a las portadoras y a sus familias, lo que ha permitido traer al mundo niños libres de esta enfermedad y también mejorar la calidad de vida de los afectados. Los esperanzadores procedimientos en terapia génica (TG) han mostrado gran efectividad, se pretende con ella la producción normal de la proteína que está ausente o alterada en los afectados, pero en el momento los ensayos que se llevan a cabo en seres humanos están detenidos. Aquí se muestran otras terapias alternas que aunque están en fase de investigación, permitirían obtener una producción de proteína a largo término y que se han desarrollado gracias al entendimiento de la naturaleza molecular de los factores de la coagulación. The haemophilia is a recessive disease tied to the X chromosome that generally men suffer. The genetic preimplantation diagnosis (GPD), the prenatal diagnosis and the molecular diagnosis of the mutations that cause haemophilia, are realized in isolated investigations (researches) in order to do primary prevention, provide advise to the carriers of the disease and their families, which has allowed to bring to the world children free of this disease and also to improve the quality of life of the affected ones. The hopeful procedures in gene therapy (GT) have shown great effectiveness. The intention is to achieve the normal production of the protein which is absent or it is altered in the affected ones, but at the moment the tests carried out in human beings are stopped. Here are other alternate therapies that although are in phase of investigation, would allow to obtain a production of protein to long term and which have been developed thanks to the understanding of the molecular nature of the coagulation factors.
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    Hemofilia : planeación quirúrgica y complicaciones del tratamiento. Parte II.
    (2014-02-03) Cortés Buelvas, Armando
    La terapia de las hemofilias A y B con productos derivados de plasma es hoy segura en términos de hepatitis y VIH, pero, no se puede garantizar la seguridad viral de esos productos. Los factores VIII y IX producidos por tecnología recombinante o inactivados para virus y la desmopresina se han comprobado en seguridad y efectividad y son los productos de elección para tratar estas entidades. Las personas con alteraciones congénitas de la coagulación se pueden someter a procedimientos quirúrgicos en forma segura si se realiza una planeación cuidadosa y un trabajo de equipo. Los agentes antifibrinolíticos se indican como terapia adjunta a la de reemplazo en los sangrados que se asocian con procedimientos odontológicos. Hemophilia A (factor VIII deficiency) and hemophilia B (factor IX deficiency) are common congenital disorders. People with congenital bleeding disorders can safely undergo surgery if careful planning and communication are coordinated between the surgeon, hematologist, anesthesiologist, laboratory and transfusional medicine services. Knowledge of the available therapeutic products as well as an appropriate preoperative evaluation are essential. Patients with these disorders should be referred to a hemophilia treatment center for comprehensive care. Surgery should only be done if a hemophilia treatment team is available. Antifibrinolytic agents are adjuncts to replacement therapy for the control of dental and oral bleeding.
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    Hemofilia : terapéutica en las alteraciones hemostáticas. Parte I
    (2014-02-03) Cortés Buelvas, Armando
    Las hemofilias A y B son coagulopatías congénitas que afectan aproximadamente a 5,000 colombianos; la hemofilia A es la más común. En el pasado, el tratamiento de la hemofilia con productos sanguíneos produjo un aumento extremo en la frecuencia de seroconversión para hepatitis y el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH). Sin embargo, la filtración serológica (tamizaje) en donantes y los novedosos métodos de atenuación, purificación y la tecnología recombinante han producido concentrados de factores más seguros. Aunque los productos derivados de plasma son hoy seguros en términos de hepatitis y VIH, no se puede garantizar la seguridad viral de esos productos. Los factores VIII y IX obtenidos por tecnología recombinante o inactivados para virus se han probado en seguridad y efectividad y son los productos de elección para la terapia de reemplazo. La desmopresina se considera como el mejor tratamiento para el manejo del sangrado en pacientes con hemofilia leve y moderada. Hemophilia A (factor VIII deficiency) and hemophilia B (factor IX deficiency) are clinically indistinguishable, sex-linked coagulopathies. This two entities affect approximately 5,000 people in Colombia. In the past, the treatment of hemophilia with blood products resulted in extremely high rates hepatitis and HIV seroconversion. However, donor screening test and newer attenuation and purification methods have resulted in safer factor VIII concentrates, and factor rVIII is also avalaible. Although the currently available plasma-derived factor VIII-concentrates seem to be safe in terms of both hepatitis and HIV, one cannot be absolutely sure of the viral safety of these products, because certain non-lipidenveloped viruses such as human parvovirus B19 are still being transmitted by them. DDAVP is considered the treatment of choice for bleeding in patients with mild or moderate hemophilia A. Factor VIII and IX produced by recombinant technology or virus-inactivated, purified have been shown to be safe and effective and are products of choice for replacement therapy. The hemophilic arthropathy a common long-term disabling complication can be prevented with long-term prophylactic replacement therapy. Antifibrinolytic agents are adjuncts to replacement therapy for the control of dental and oral bleeding. Knowledge of the available therapeutic products and an appropriate preoperative evaluation are essential. Patients with these disorders should be referred to a hemophilia treatment center for comprehensive care.
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    Validación del cuestionario HAL (Haemophilia Activities List) de percepción de funcionalidad en adultos con hemofilia y Von Willebrand de un centro de hemofilia de la ciudad de Cali, 2013-2014.
    (2017-11-20) Orejuela Upegui, Adriana; Fandiño Losada, Carlos Andrés
    No se conocen datos psicométricos de cuestionarios para evaluación de percepción funcional para pacientes con Hemofilia y Von Willebrand en idioma español, este estudio propone evaluar la validez del instrumento HAL (lista de actividades en hemofilia), que mide la percepci6n del nivel de funcionalidad de pacientes con hemofilia y enfermedad de von Willebrand. Se realiz6 proceso de traducción-retrotraducción, de adaptación cultural, redacción y claridad de preguntas para validez de apariencia. Se aplicó el cuestionario de 42 ítems a los participantes. Se realizó análisis factorial explóratorio (AFE) para determinar la validez de constructo y alta de Cronbach para la consistencia interna. El AFE se realizó mediante análisis de factores principales y rotación oblicuoa (promax), con una carga superior a 0,5, y una "zona gris• con cargas entre 0,37 y 0,5 por factor.