Actualización en colestasis pediátrica incluida colestasis neonatal

Abstract

La colestasis, entendida como hiperbilirrubinemia directa, es una entidad de variada etiología, en niños que consultan tardíamente, ocasionando elevada morbimortalidad, causando enfermedades crónicas hepáticas, cirrosis y muerte. Produce reducción en el transporte de los ácidos biliares al intestino delgado proximal, produciendo una disminución de la concentración intraluminal de la bilis, provocando malabsorción, principalmente de vitaminas y de minerales liposolubles. Ante un niño ictérico, primero es necesario descartar hiperbilirrubinemia indirecta. Generalmente, estos niños tienen un franco deterioro nutricional secundario a malestar, fatiga, anorexia, restricción dietética y defi ciencia de alimentos; además, de la elevada carga energética, la presencia de visceromegalias y/o ascitis, que causan plenitud y la presencia de enfermedades asociadas, que provocan náusea y vómito. El manejo quirúrgico se resume en la corrección temprana de la atresia de la vía biliar, la resección de los quistes, la corrección de las anomalías biliares, y donde se ofrece, el trasplante hepático.